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만성 림프 구성 백혈병 및 그 치료

만성 림프 구성 백혈병 (CLL)은 B- 림프구 게놈의 돌연변이로 인한 종양 질환입니다. B- 림프구의 주요 기능은 체액 면역을 제공하는 것입니다. 신체의 B 림프구 발달의 마지막 단계는 면역 글로불린 분비입니다.

만성 림프 구성 백혈병 (CLL)은 B- 림프구 게놈의 돌연변이로 인한 종양 질환입니다. B- 림프구의 주요 기능은 체액 면역을 제공하는 것입니다. 신체에서 B 림프구 발달의 마지막 단계는 면역 글로불린 분비 혈장 세포입니다. CLL의 B- 림프구는 세포 게놈의 변화로 인해 혈장 세포로 발달하지 않습니다. 이것은 모든 항체를 포함하여 환자의 몸에서 면역 글로불린 생산을 급격히 감소시킵니다..

CLL은 유럽과 북미에서 가장 흔한 유형의 백혈병이며 모든 백혈병의 약 30 %를 차지합니다. 매년 발생률은 100,000 명당 3 ~ 3.5 건으로 65 ~ 20 명 이상, 70 명 이상에서 10 만명당 최대 50 건입니다..

CLL은 1856 년 유명한 독일 병리학 자 R. Virkhov에 의해 독립적 인 질병으로 확인되었습니다..

남성은 여성보다 2 배 더 자주 CLL을받습니다. CLL은 주로 노인의 질병이며 평균 연령은 65-69 세입니다. 60 세 이상 70 % 이상, 10 % 미만-최대 40 년.

이온화 방사선에 노출되었거나 벤올 및 가솔린과 자주 접촉 한 사람, 즉 골수성 백혈병의 발병에 주요한 요인 인 CLL의 발생률은 증가하지 않습니다..

대부분의 경우 CLL 진단은 어렵지 않습니다. 이 질병은 혈액의 백혈구 및 림프구 수가 증가하면 의심됩니다. 절대 림프구 수가 5x109 / L에 도달하면 CLL 진단이 가능합니다. 림프구 5x109 / l의 절대 수는 총 백혈구 9x109 / l에서 55 %이며 그러한 혈액 사진은 종종 의사의 관심을 끌지 않습니다. 때때로 2-3 년 동안 정상적인 수의 백혈구가 있으면 점차적으로 증가하는 림프구 증가가 관찰됩니다-혈액 수에서 림프구의 55-60-70 %. 그러한 혈액 사진을 가진 환자는 6 개월마다 적어도 한 번 혈액 검사를 반복해야합니다. 긴 평온한 흐름 후에 질병의 빠른 진행이 시작될 수 있기 때문입니다. 현재 CLL 치료에는 충분한 기회가 있으므로이 병을 의심하는 각 환자는 다른 병리가 있는지 여부에 관계없이 혈액 전문의와 상담해야합니다..

대부분의 경우 CLL 진단이 이루어지면 백혈구 수는 20-50x109 / l이지만 때로는 의사를 처음 방문 할 때 100-500x109 / l에 도달하고 질병의 진단되지 않은 기간이 길다는 것을 나타내는 높은 백혈구 증이 있습니다. 백혈구 공식을 계산할 때 림프구의 함량은 일반적으로 60-70 %이며, 높은 백혈구 증가증은 95-99 %에 이릅니다. 헤모글로빈과 혈소판 수는 일반적으로 정상이지만 85-90 %를 초과하는 높은 백혈구 증가증과 림프구 증가로 헤모글로빈과 적혈구 및 혈소판 수가 약간 감소 할 수 있습니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 처음에는 변화가 나타나지 않으며 대부분의 경우 저 단백질 혈증 및 저 감마 글로불린 혈증이 감지됩니다.

질병의 초기 단계에서 골수 구멍이 뚫리면 소량의 림프구 (40-50 %)가 발견되고 백혈구 증가로 림프구가 골수 요소의 95-98 %를 구성 할 수 있습니다.

형태 학적 검사만으로는 CLL 진단을 확립하기에 충분하지 않습니다. 일부 유형의 림프종에서 유사한 혈액 및 골수 그림이 관찰 될 수 있기 때문입니다. 현대의 기준에 따르면, CLL의 진단은 면역 학적 검사 후에 만 ​​확립 된 것으로 간주 될 수 있습니다. CLL의 림프구는 절대적으로 특징적인 면역 표현형을 갖는다. 그들은 그들의 표면 항원 CD19, CD5, CD23에 발현하며, 면역 글로불린 세포 표면에 약한 발현이 있습니다 (IgM은 종종 IgD와 동시에 발현 됨)..

CLL은 대부분 점진적으로 시작되며 대부분의 경우 초기 단계에서 매우 느리게 진행되며 일부 환자의 경우 몇 년 동안 진행 징후가 없을 수 있습니다. 혈액 전문의를 처음 방문 할 때 환자는 대부분 불평하지 않으며 방문 이유는 다른 이유로 혈액 검사가 변경 되었기 때문입니다. 대부분의 경우 혈액의 가벼운 변화에도 불구하고 검사 중에 림프절의 약간의 증가가 감지 될 수 있습니다. 그들은 "거칠고"일관성이 있으며, 부드럽고 이동성이 있으며 서로 및 주변 조직에 용접되지 않습니다. 수반되는 감염이 없으면 림프절이 완전히 통증이 없습니다. 때때로 림프절의 감염에 대한 반응이 패배의 첫 징후입니다. 환자는 급성 호흡기 질환에서 목의 림프절이 커졌다 고 불평합니다. 종종이 순간 환자의 청력이 감소하고 귀에 "소음"느낌이 있습니다. 이는 유스타키오 관의 입에서 림프 조직의 증식과 감염시 부종으로 인해 발생합니다. 일부 환자에서는 인두 편도선이 크게 증가하고 때로는 호흡기 감염을 추가하면 고형 음식을 삼키는 데 약간의 어려움이 있습니다.

말초 림프절이 크게 증가하면 일반적으로 복강의 림프절이 확대되어 초음파로 감지됩니다. 림프절은 서로 합쳐서 대기업을 형성 할 수 있습니다. 종격동 림프절은 드물고 일반적으로 중요하지 않습니다. 다른 환자의 림프절의 크기는 직경이 1.5-2에서 10-15cm 인 매우 넓은 범위 내에서 달라질 수 있습니다. 한 환자에서 이러한 크기는 지역마다 다르지만 한 지역에서 림프절의 급격한 증가는 특징이 없습니다. 이러한 경우 CLL의 공격성 림프종으로의 변형을 배제하기 위해이 노드의 천자 또는 생검이 필요합니다..

대부분의 환자에서 비장 비대는 림프절의 확대보다 늦게 나타납니다. 림프절을 확대하지 않고 비장을 확대하는 것은 CLL에서 완전히 드문 일이며, 대부분의 경우 우리는 다른 질병에 대해 이야기합니다. 간 비대는 흔하지 않으며 일반적으로 비장 비대보다 늦게 발생합니다..

질병이 시작될 때 불만은 대개 없습니다. 시간이 지남에 따라 특히 더운 계절에는 피로감, 약점 및 주로 땀이 많이 나는 불만이 있습니다..

질병의 발달 속도, 백혈구 수의 증가 속도, 림프절의 크기 및 비장은 넓은 범위 내에서 변동합니다. 많은 환자들에서이 질환은 꾸준히 진행되고 있으며, 치료에도 불구하고, 현대식 요법으로도 기대 수명은 4-5 년에 불과합니다. 동시에, 환자의 약 15-20 %에서, 질병의 임상 적 및 혈액 학적 징후는 수년 동안 안정적이고 최소로 표현된다. 10-15 년 내에, 어떤 경우에는 20-30 년 내에, 10-20x109 / l까지 백혈구 수가 증가하고 혈액에서 림프구가 증가합니다-골수에서 최대 60-70 %, 골수에서 최대 45-55 %; 헤모글로빈 함량, 적혈구 수 및 혈소판 수는 정상입니다. 이러한 "냉동 된"또는 "연한"형태의 CLL을 사용하면 기대 수명은 질병의 존재에 전혀 의존하지 않을 수 있습니다. 그러나 일부 환자의 경우 몇 년 후이 옵션을 사용하면 진행 징후가 나타납니다..

대부분의 환자에서이 과정은 발달 속도가 느리고 치료에 의해 수년 동안 상당히 성공적으로 통제되었습니다. 현대 요법에서 대부분의 환자의 기대 수명은 7-10 년 이상입니다.

CLL에는 두 가지 현대적인 분류가 있으며 임상 증상에 따라 단계별로 나눕니다. 그중 하나는 1975 년 미국 과학자 K. Rai와 그의 동료들에 의해 제안되었으며 주로 미국에서 사용됩니다 (표 1). 또 다른 분류는 1981 년 프랑스 과학자 J. L. Binet과 공동 저자에 의해 출판되었으며 유럽과 우리나라에서 널리 퍼졌습니다 (표 2). 두 분류는 단일 원칙을 기반으로합니다 : 백혈구 수, 림프구 증, 림프절의 크기, 간 및 비장, 억제 된 건강한 조혈 세균의 유무에 따라 종양의 질량과 확산을 고려합니다. 이 마지막 요인은 종양 질량보다 환자의 기대 수명에 훨씬 더 큰 영향을 미칩니다..

저 감마 글로불린 혈증과 관련하여, 질병이 진행됨에 따라 점차 깊어지고 7-8 세의 나이에 질병의 70 %가 환자의 70 %에서 주목되고, CLL을 사용하면 기회 감염 (종종 폐)이 발생하는 경향이 증가합니다.

CLL의 전염성 합병증은 초기 단계를 포함하여 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있지만, 질병의 심각한 임상 적 및 혈액 학적 증상이있는 환자에서 훨씬 더 자주 발생합니다. 이 사실은 CLL의 진행 징후가있는 경우 노년기 및 다른 질병이있는 경우에도 환자 치료를 연기해서는 안된다는 것을 보여줍니다..

CLL의 말기 단계는 가장 흔히 치료에 대한 내화성 및 이전 혈액 사진의 변화없이 감염성 에피소드의 빈도 증가로 특징 지어진다. 감염은 대부분의 환자의 사망 원인입니다. CLL 환자의 감염 치료는 발병 즉시, 세균 분석을 받기 전에, 광범위한 항생제, 바람직하게는 병원에서 시작해야합니다..

전염병 외에도 CLL 은자가 면역 합병증-자가 면역 용혈 빈혈 (AIHA) 및자가 면역 혈소판 감소증을 특징으로합니다. AIHA는 CLL 환자의 10-25 %에서 질병이 진행되는 동안 발생합니다. 적혈구의자가 면역 용혈은 온도의 증가, 피부의 황토 염색 및 어두운 소변의 출현, 혈청의 간접 빌리루빈 함량의 증가와 함께 급성 및 급속하게 용혈성 위기의 본질이 될 수 있습니다. 빈혈의 급속한 발달 및 진행은 환자의 상태를 급격히 악화 시키며 특히 심장 또는 폐 질환이있는 경우 생명을 위협 할 수 있습니다. 더 자주,자가 면역 용혈이 점진적으로 진행됩니다. 면역성 혈소판 감소증은 AIHA보다 흔하지 않으며, 사례의 2-3 %에 불과하지만, 생명을 위협하는 출혈이나 뇌의 출혈로 인해 AIHA보다 더 위험 할 수 있습니다..

자가 면역 합병증은 항상 치료가 필요합니다. 대부분의 경우, 코르티코 스테로이드 호르몬은 프레드니손을 기준으로 1 ~ 2 mg / kg 체중의 고용량으로 사용됩니다..

현재 CLL 치료에는 충분한 기회가 있습니다. 20 세기 초까지. 모든 백혈병 치료법은 동일합니다 : 비소, 우레탄, 증상 치료. 1902 년 이래로 X- 선 요법은 만성 백혈병의 주요 치료법이되었으며, CLL에서는 50 년 동안 주요 치료법으로 남아있었습니다. 그것은 좋은 국소 효과를 주었지만 질병의 발달 속도를 변경하지 않았습니다 : 증상 치료의 평균 수명은 40 개월, X 선 요법-42 개월.

CLL 치료의 현대 시대는 20 세기 중반에 시작되었으며, 스테로이드 호르몬의 영향으로 림프구 증식 감소에 대한 데이터가 얻어졌습니다. 광범위한 작용으로 인해 스테로이드 호르몬 이이 질병에 보편적으로 사용되는 치료법이되었습니다. 그러나 장기간 사용, 효과 감소, 심각한 부작용의 존재 및 빈번한 합병증으로 인해 달성되는 짧은 효과 기간은 CLL에서 호르몬 요법의 범위를 좁히고 임명에 대한 적응증 중자가 면역 합병증을 남겼습니다..

CLL 요법의 개발에서 가장 중요한 사건은 알킬화제의 출현이었다. 이 중 첫 번째 클로 람 부실이 현재 사용 중입니다. 백혈구 증가가 천천히 증가하는 경우 클로 람 부실 요법 또는 프레드니솔론과의 병용은 특정 시간 동안 질병의 증상을 조절할 수 있습니다. 이 요법으로 CLL 환자의 기대 수명은 55-60 개월입니다. chlorambucil 대신 Cyclophosphamide가 종종 사용됩니다. 클로 람 부실 또는 시클로 포스 파 미드로 치료하고 압도적 인 대다수의 환자에서 프레드니솔론과의 병용은 부분 완화 만 얻을 수 있습니다. 기존 결과를 개선하려는 욕구로 인해 XX 세기 70 년대와 80 년대에 창조가 이루어졌습니다. 사이클로 포스 파 미드, 프레드니솔론, 빈 크리스틴 및 임의의 안트라 사이클린 (Rubomycin, Adriblastin 또는 Idarubicin)을 포함한 복합 치료 요법. 가장 널리 사용되는 방식은 COP, CHOP 및 CAP입니다. 이 계획은 대부분의 환자가 림프절과 비장의 크기를 줄이고 백혈구 수를 줄이는 것을 허용하며, 환자의 30-50 %에서 여러 과정의 결과로 완전한 완화를 얻지 만 항상 단기입니다. 국제 무작위 시험에서 이러한 치료 요법의 기대 수명이 클로 람 부실 및 프레드니솔론으로 CLL로 얻은 기대 수명을 초과하지 않는 것으로 나타났습니다.

20 세기의 80 년대. CLL의 치료에서 가장 중요한 사건이 일어났다-퓨린 유사체가 합성되어 임상 실습에 도입되었으며, 그 모습은 CLL의 치료에서 "평화로운 혁명"으로 불렸다. CLL에서 이들 중 가장 효과적인 것은 플루 다 라빈입니다..

플루 다 라빈으로 치료할 때, 다른 모든 약물에 대한 내화성 환자를 포함하여 대부분의 환자에서 완화가 종종 완료 될 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 플루 다 라빈으로 치료 한 후 완전한 완화가조차도 원칙적으로 다소 길지만 여전히 일시적이라는 것이 분명해졌습니다. 이것은 fludarabine과 다른 약물-cyclophosphamide, mitoxantrone, doxorubicin을 함유 한 복합 요법 요법의 개발 이유였습니다..

플루 다 라빈과 시클로 포스 파 미드의 조합이 가장 효과적이며 가장 심각한 부작용을 일으키는 것으로 입증되었습니다. 여러 나라에서 수행 된 수많은 연구에 따르면 이러한 약물 조합을 통해 이전에 치료받은 환자의 70-80 %와 CLL 환자의 90-95 %에서 완화를 얻을 수 있으며, 많은 완화에서, 특히 20-28 개월 동안 완전한 완화가 가능합니다.... 이 조합은 이전의 조합 요법에 불응 성인 다수의 환자들에서도 효과적이며, 재발의 경우에도 반복적으로 사용하는 것이 중요하다는 것이 밝혀졌다..

1990 년대 후반, 구강 플루 다 라빈이 도입되었습니다. 적절한 복용량의 효과는 정맥 내 약물의 효과와 유사합니다. 경구 플루 다 라빈의 출현은이를 구강 형태의 시클로 포스 파 미드와 조합하는 것을 가능하게한다. 이 조합은 환자, 특히 노인에게 매우 편리합니다. 약물을 정맥 주사하기 위해 병원을 방문 할 필요가 없기 때문입니다..

임상 실무에 단일 클론 항체의 출현과 도입은 CLL의 치료에서 새롭고 가장 중요한 단계가되었다. CD20 항원에 대한 모노클로 날 항체 인 리툭시 맙 (MabThera)이 CLL의 치료에 최초로 사용되었다. CD20 항원은 분자의 일부가 세포 표면에 위치하고 다른 하나는 세포질에있는 인 단백질입니다. 그것은 세포핵으로의 칼슘 전달과 관련이 있습니다. CD20 항원에 대한 항체는 가변 뮤린 및 일정한 인간 IgG 영역을 갖는 키메라 항체이다. CD20 항원과 항체의 커플 링은 세포에서 아 pop 토 시스 신호를 유도한다.

CLL에서, 림프구에는 CD20 항원 분자의 밀도가 낮으므로, 단일 모드에서 CLL에서이 항원에 대한 항체는 고용량에서만 효과적이었다. 리툭시 맙 (MabThera)의 출현 당시, 플루 다 라빈은 CLL 치료에서 가장 효과적인 약물 인 것으로 나타 났으며, 따라서 리툭시 맙과 플루 다 라빈의 조합의 효과에 관한 연구가 수행되었습니다. 그들은이 조합이 이전에 치료받은 환자와 치료받지 않은 환자 모두에게 매우 효과적이라는 것을 보여주었습니다. 이전에 치료받은 환자의 완화 율은 60-70 %, 치료되지 않은 환자의 경우-90-95 %이며 환자의 절반에서 완전한 완화가 달성됩니다. 이러한 치료 후, 이전에 치료받지 않은 환자의 대부분은 2 년 이상 완화 상태를 유지합니다. 플루 다 라빈, 시클로 포스 파마 이드 및 리툭시 맙의 조합은 이전에 치료받지 않은 환자의 95-100 %에서, 클로 람 부실 (Leukeran) 또는 프레드니솔론, 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드 (COP)의 조합으로 이전에 치료받지 않은 환자의 95-100 %에서 효과를 얻을 수 있으며, 환자의 70-75 %에서 완전한 관해가 달성된다.

리툭시 맙 요법은 또한자가 면역 빈혈 및 혈소판 감소증을 갖는 다수의 환자에서 효과적이었다. 이 경우 단독으로 또는 프레드니솔론 또는 COP와 함께 사용됩니다.

CD52 항원에 대한 항체 (Alemtuzumab, Campath-1H)를 사용하여 더 나은 결과를 얻을 수 있습니다..

CD52 항원은 가장 성숙한 정상 및 종양 T 및 B 림프구, 호산구, 단핵구 및 대 식세포의 막에서 발현되지만 줄기 세포, 적혈구 및 혈소판의 막에서는 발견되지 않는 당 단백질이다. 셀에서의 기능은 아직 명확하지 않습니다. CD20 항원은 세포 당 약 8000 분자의 밀도로 CLL에서 비정상 림프구에서 발현되는 반면, CD52 항원 분자의 밀도는 매우 높다-세포 당 약 500,000 분자.

Campath-1H는 항원에 직접 결합하는 작은 영역 만이 랫트 IgG2a이고 나머지 항체 분자는 인간 IgG1 인 인간화 된 항체입니다..

Campath-1H는 여러 번의 플루 다 라빈 치료 과정을 겪고 저항력이있는 환자에게도 효과적입니다. 대규모 다기관 국제 연구 Campath-1H에서, fludarabine에 불응 성인 152 명의 환자가, 5 %-완전을 포함하여 42 %가 관해를 받았다. 이 결과는 플루 다 라빈에 대한 내성이 매우 나쁜 예후 징후이기 때문에 Campath-1H의 높은 효능을 나타낸다..

염색체 17의 짧은 팔 (17p-)의 결실 또는이 지역에 국한된 TP53 유전자의 돌연변이를 가진 많은 환자들에서 약물의 효과는 매우 고무적인 것으로 판명되었습니다. 이 유전자는 "지놈의 보호자"라고 불리며 세포에서 모든 DNA 위반으로 TP53 유전자가 활성화되어 세포 자멸사 신호가 켜지고 그러한 세포가 죽습니다. Campath-1H의 출현 이전에, 17p 결실을 갖는 CLL 환자는 치료에 불응 성인 것으로 여겨졌는데, 대부분의 경우 반응이 없거나 매우 짧았 기 때문이다. Campath-1H가 17p 결손 환자에서 사용될 때, 완전한 결손을 포함한 완화는 30-40 %의 사례에서 얻을 수 있습니다. 우리의 관찰에서, 플루 다 라빈 요법이 효과가 없었던 17p 결손 환자는 완전한 임상 적 및 혈액 학적뿐만 아니라 분자 완화도 얻을 수있었습니다..

추가 연구에 따르면 이전에 치료받지 않은 환자에서 약물을 사용하면 80 %의 경우에 효과를 얻을 수 있으며 환자의 2/3에서 완전한 골수 완화를 얻을 수 있습니다.

이전에 리툭시 맙 또는 리툭시 맙을 갖는 플루 다 라빈을 알킬화제를 포함하는 약물의 조합과 함께 투여받은 CLL 환자 36 명에서 캠 바스 -1H와 플루 다 라빈 (FluCam)의 조합으로 더 나은 결과를 얻었다. 이 중증 환자는 83 %가 효과를 보인 반면 30 %는 완전 관해를 달성했습니다. 이 그룹의 평균 기대 수명은 35.6 개월이었으며 완전한 관해를 가진 환자에서 관찰 기간 동안 달성되지 않았다. 치료 시작 전자가 면역 빈혈이있는 2 명의 환자에서, 치료가 끝날 때까지, 수혈없이 헤모글로빈 수치가 정상으로 완전히 회복되었고 용혈의 모든 징후가 사라졌습니다..

여러 연구에서, Campath-1H는 플루 다 라빈으로 효과적으로 치료 된 환자에서 통합 요법으로 사용되어왔다. 플루 다 라빈 투여 후 56 명의 환자를 포함한 가장 큰 연구에서 Campath-1H로 추가 치료 한 후 완전한 완화 율이 4 %, 환자의 52 %에서 부분적으로 기록되었으며, 완전한 완화 율이 42 %로 증가했으며, 부분 완화 율이 50 %이므로 전체 효과가 증가했습니다. 플루 다 라빈 치료 후 56 %에서 추가 Campath-1H 치료 후 92 %까지.

Campath-1H의 치료는 혈액 전문의의 감독하에 병원에서만 수행해야합니다. 치료 결과 B-뿐만 아니라 T 림프구 수의 급격한 감소와 관련하여 환자는 종종 예방 조치없이 합병증을 겪습니다. Campath-1H 치료의 가장 큰 합병증은 감염의 빈번한 추가입니다. 가장 위험한 것은 패혈증, 폐렴 폐렴, 전신성 아스 페르 길 루스 증 또는 칸디다증, 광범위한 포진 대상 포진의 출현, 거대 세포 바이러스 감염의 재발의 발생입니다. 이 위험을 고려할 때, 치료 중 및 완료 후 2 개월 이상이 지난 환자는 예방 Biseptol (폐렴 성 폐렴 예방), 항진균제 및 항 바이러스제를 복용해야합니다. cytomegalovirus reactivation이 감지되면 ganciclovir로 치료하고 곰팡이 감염이 나타나면 매우 효과적인 항진균제 치료.

잠재적 인 합병증에도 불구하고 Campath-1H의 사용이 점점 일반화되고 있습니다. 그것의 사용으로 달성 된 긍정적 인 결과는 CLL 치료에 가장 효과적인 약물 중 하나였습니다.

1 세기에 걸친 CLL 치료의 가능성에 대한 분석에 따르면 지난 20 년 동안 CLL은 치료가 불가능한 질병에서 대부분의 경우 적시에 시작하여 성공적으로 치료할 수 있고 환자의 삶과 신체 건강을 연장하며 근본적으로 치료할 수있는 질병으로 변했습니다..

문학
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M. A. Volkova, 의학 박사, 교수
암 연구소의 이름을 따서 N.N.Blokhina RAMS, 모스크바

종양학 질환

만성 림프 구성 백혈병은 혈액의 종양 학적 병변으로, 발달 초기에 양성입니다. 병리학 적 상태는 골수의 성숙한 세포에서 발생하여 림프구의 기능을 수행 할 준비가됩니다. 잠시 후, 돌연변이 된 혈액 세포는 림프절과 말초 혈액에 축적되어 건강한 세포를 대체하고 면역계 기능에 중대한 장애를 유발합니다..

질병 발병의 병리 생리학은 현재 완전히 확립되어 있지 않지만 혈액 종양 전문의는 병리학 적 과정의 기원과 메커니즘에 대한 일반적인 아이디어를 가지고 있습니다. 혈소판, 백혈구 또는 림프구 경로를 통해 골수에서 추가 개발 프로그램을받은 후 혈액 세포의 정상적인 전구체 세포는 혈류와 림프절로 들어갑니다. 여기서 일정 시간 동안 그들은 처음에 지정된 기능을 수행 한 다음 죽습니다..

림프구의 중요한 활동을 방해하는 병원성 요인의 개입은 위험한 질병의 발생을 유발합니다. B- 림프구의 전구체 세포가 손상된 단계에 따라, 사람은 생명에 심각한 위협이되는 급성 림프 모구 또는 만성 림프구 백혈병으로 진단됩니다..

후자는 더 조용한 과정과 다음과 같은 발달 기능이 특징입니다.

  1. 성숙 림프구 전구 세포에 대한 손상은 그들에서 통제되지 않은 분열의 비정형 프로그램을 유발하고 (많은 클론의 생산) 동시에 자체 파괴의 자연적 과정을 방해합니다.
  2. 돌연변이 된 B- 림프구는 골수, 림프절 및 말초 혈액의 조혈 조직의 전체 구조를 신속하고 신속하게 채우기 시작합니다..
  3. 병리학 적 과정은 건강한 림프구 수의 최소 수준으로 감소합니다. 동시에 혈소판과 백혈구가 변위 되어이 질병으로 고통받는 사람은 순환계의 면역력과 병리학이 감소합니다.

만성 림프 모구 백혈병은 급성 림프 모구 백혈병보다 덜 위험합니다. 발달이 매우 느리고 종종 10-15 년 동안 지속되기 때문에 종양 진행이 관찰되지 않습니다. 또한,이 형태의 혈액 세포 병리학은 마지막 단계에서 폭발 위기가 시작되는 것을 특징으로하지 않으며, 이는 항상 빠른 치명적인 결과로 끝납니다. 만성 림프 구성 백혈병이 갖는 또 다른 특징은 세포의 현저한 형태 이형성의 부재, 즉 이러한 종류의 돌연변이를받는 모든 세포 구조가 높거나 중간 정도의 분화를 갖는다는 것이다..

질병의 분류

치료 방법을 선택하기 전에 다른 질병과 마찬가지로 만성 림프구 백혈병은 진단 연구 결과에 따라 분류됩니다. 병리학 적 상태의 분류는 과정의 식별 된 성격과 발달 단계를 기반으로 질병의 유형과 형태를 식별합니다..

세계의 혈액 혈액학 관행에서 가장 흔한 것은 만성 림프 구성 백혈병의 위험 정도에 근거한 Rai 분류입니다.

  1. 낮은. 이 그룹은 질병의 2 단계를 포함합니다 : 0, 전 암성, 고립 된 말초 혈액 림프구 증이 발견 될 때 주목되며, 림프구 증이 림프절 병증과 함께 발생하는 경우 1 차가됩니다..
  2. 중급. 이 위험 그룹에는 또한 비장 (비장 비대) 또는 간 (간 비대) 및 III의 확대가 특징 인 질병의 2 단계가 포함되며, 만성 림프 구성 백혈병이 심각한 빈혈을 동반합니다. 중간 위험 단계를 특징 짓는 변화는 림프절의 증가와 직접 관련이 없습니다.
  3. 긴. 그것은 IV, 마지막 단계에서 축하됩니다. 림프구 증은 혈소판 감소증과 함께 발생하여 대부분의 경우 사망으로 이어지기 때문에 가장 위험한 것으로 간주됩니다.

J. Binet의 만성 림프 구성 백혈병 분류는 질병을 3 그룹으로 나눈 것으로 가정합니다.

  • A-병리학 적 상태는 골수 또는 말초 혈액에서 발생하며, 하나 또는 두 개의 림프 영역이 수반되고 병리학 적 병리가 없습니다..
  • B-종양학은 비장과 간이있는 3 개 이상의 림프 부위에 손상을 동반합니다.
  • C-림프구 백혈병의 발달과 동시에 환자는 혈소판 감소증 또는 빈혈로 진단됩니다..

그러나 대부분이 질병의 고전적인 병기가 치료를 처방하는 데 사용됩니다..

만성 림프 구성 백혈병은 임상 실습에서 다음 단계로 세분됩니다.

  1. 머리 글자. 말초 혈액의 림프구가 약간 증가하고 간과 비장의 크기는 표준과 거의 동일하며 임상 증상이 없습니다. 이 단계에서 질병의 치료는 필요하지 않습니다. 모든 환자 지원은 동적 관찰입니다.
  2. 퍼지는. 질병의 주요 증상의 출현은 질병이 진행됨에 따라 점점 더 두드러지게 나타납니다. 이 단계에서는 구체적이고 다소 공격적인 치료가 필요합니다..
  3. 단말기. 혈소판 감소증과 빈혈이 합류하는 질병의 마지막 단계. 종종 합병증으로 림프 모구 백혈병이 발생하여 미성숙 혈액 세포에서 발생하는 급성 형태의 질병.

만성 림프 구성 백혈병의 원인

성숙 림프구에서 돌연변이의 발병을 유발할 수있는 것은 여전히 ​​알려져 있지 않지만, 만성 림프 구성 백혈병과 전리 방사선과 발암 성 인자 사이에는 관련이 없다는 사실은 과학적 근거가 있습니다. 이 형태의 질병의 원인을 발견 한 과학자들은 인간의 혈액 형성 기관에서 만성 림프 구성 백혈병이 발생하기 위해서는 유전 적 소인이 필요하다는 명백한 결론에 도달했습니다..

이로부터 임상의는이 질병의 발병 위험 그룹에 혈액 암 가족력이있는 사람들이 포함된다고 결론지었습니다. 만성 림프 구성 백혈병의 적시 탐지에 필요한 연례 선별 검사를받는 것이 권장됩니다..

위험한 질병의 발병을 의심 할 수있는 증상

만성 림프 구성 백혈병은 천천히 진행되는 형태의 질병이므로 질병의 발병은 종종 눈에 띄지 않습니다. 초기 만성 림프 구성 백혈병을 수반하는 주요 징후는 종종 악성이 아닌 다른 많은 질병의 특징입니다..

위험한 질병의 시작을 놓치지 않기 위해 전문가들은 혈액의 종양 병변에 대해 구체적이지 않은 징후에주의를 기울일 것을 권장합니다.

  • 감염성 병변에 대한 감수성;
  • 끊임없이 설명 할 수없는 피곤함;
  • 정상적인식이 요법으로 체중 감량;
  • 과도한 밤 땀.

종종 초기 단계에서 림프절이 증가하고 통증이 나타나지 않습니다. 비장과 간장의 크기는 정상으로 유지됩니다. 치료가 없으면 질병이 진행되기 시작하여 결과적으로 수반되는 증상이 밝아집니다..

확장 및 터미널 단계에서 다음과 같이 나타납니다.

  • 일반적인 복지의 현저한 악화;
  • 온도를 임계 수준으로 올리는 것;
  • 혈액에서 크레아티닌 및 요소 수준의 증가;
  • 심한 혈소판 감소증 및 출혈성 증후군.

림프구 백혈병의 발병은 또한 다음과 같은 징후로 나타낼 수 있습니다.

  • 구토;
  • 심한 두통;
  • 수막 증상.

이 징후의 출현은 돌연변이 된 세포가 뇌의 연막에 침투하는 것과 관련이 있으며, 이는 항상 질병의 마지막 단계에서 발생합니다..

종양학 혈액 병리의 진단

놀라운 증상은 전문의를 방문하고 의심되는 진단을 확인하거나 거부 할 수있는 여러 가지 특정 진단 연구를 수행하기위한 기초입니다..

만성 림프 구성 백혈병이 의심되는 환자의 진단 검사 프로그램은 다음과 같은 조치를 수행합니다.

  1. 질적 및 양적 구성의 병리학 적 변화를 확인할 수있는 일반적인 혈액 분석.
  2. 복강의 초음파로 비장 및 간뿐만 아니라 복강 내 림프절의 증가를 감지 할 수 있습니다..
  3. 외부 (경부, 부검, 액와 또는 사타구니) 림프절의 조직 학적 검사.
  4. 흉부 엑스레이.

중대한! 질병의 발달 초기 단계에서 질병의 임상 증상이 나타나지 않을 때뿐만 아니라 조직 학적 징후가 나타나지 않을 때 혈액 검사를 수행하고 구성의 변화를 확인할 때 우연히 질병의 발병을 의심 할 수 있습니다. 올바른 진단을 내리기 위해, 즉 환자가 림프구 유형의 병리학 적 상태가 아니라 만성 림프구 백혈병을 앓고 있음을 명확히하기 위해 의사는 골수 천자 후 가능합니다.

이 질병에 대한 주요 치료 방법

만성 림프 구성 백혈병과 같은 질병으로 사람을 완전히 구제하는 것은 매우 어렵습니다. 질병의 치료는 단계에 따라 선택된 다른 방법을 사용하여 수행됩니다. 일반적으로 주요 치료 조치는 질병이 전개되고 적극적으로 진행되는 단계로 전환 한 후에 시작됩니다. 이 발달 단계에서 만성 림프 구성 백혈병의 치료는 약물 요법의 도움으로 수행됩니다..

이 질병에 대한 화학 요법은 구체적이며 다음 약물 그룹의 약물 사용을 포함합니다.

  1. 글루코 코르티코이드. 이러한 약물의 도움으로 심각하게 발생하는자가 면역 합병증의 단일 요법이 수행됩니다. 이러한 치료는 조기 사망을 유발할 수있는 패혈증 과정의 발달을 제거합니다..
  2. 알킬화 화학 요법 약물 (Cyclophosphamide, Chlorambucil). 환자가 다형성 형태의 병리학 (모발 세포 백혈병)으로 진단되면 매우 도움이되는 화학 요법이 허용됩니다..
  3. Fludarabine을 이용한 단독 요법. 이 약은 매우 효과적이며 가장 심한 환자에게 처방됩니다. 병리학 적 과정의 고급 단계에서 완화를 달성 할 수 있습니다.
  4. 폴리 화학 요법. 일반적으로 화학 요법은 프레드니솔론, 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드를 포함한 COP 계획에 따라 약물의 조합으로 처방됩니다..

중대한! 만성 종양학 혈액 질환자를 제거하기위한 모든 약물은 전문가 만 처방해야합니다. 혈액의 종양 병변에 대한 자체 약물 치료는 환자에게 돌이킬 수없는 결과를 초래할 수 있으므로 엄격히 금지되어 있습니다. 민간 요법으로 위험한 질병을 치료하는 것은 권장되지 않습니다..

방사선 치료는 병에 걸린 사람을 짧은 시간 동안 만 완화시키기 때문에 거의 처방되지 않습니다. 이온화 광선의 주요 효과는 림프절, 비장 및 간 영역에서 발생합니다. 전신 방사선 조사는 드물게 처방되며 특정 의학적 징후가있는 경우에만 관련 위험이 가능한 긍정적 효과를 초과하기 때문에.

치료 결과가 없으면 환자에게 골수 이식이 권장 될 수 있습니다. 이 외과 적 개입은 거의 모든 경우 환자의 완전한 회복으로 이어지기 때문에 가장 효과적인 치료 방법으로 간주됩니다. 그러나 림프구 백혈병이있는 모든 환자에서 그 시행이 가능하지는 않으며, 적절한 공여자를 찾는 것이 매우 어렵다..

가능한 합병증 및 결과

인간 생명에 대한 위협은 만성 림프 구성 백혈병 그 자체가 아니라 그 합병증입니다.

이 유형의 종양학 적 혈액 손상의 가장 일반적인 결과는 다음과 같습니다.

  1. 감염성 증가 (감염성 병변에 대한 감수성). 이 질병과 함께이 기능은 많은 환자에게 주목됩니다. 이 합병증의 출현은 만성 림프 구성 백혈병으로 진단받은 환자에서 패혈증 병변이 발생할 수 있으며 대부분의 경우 혈액 중독과 사망을 초래합니다..
  2. 광범위한 내부 및 외부 출혈의 발달. 대부분의 경우 혈액 응고로 인해 멈출 수 없으며, 이는 적시에 사망으로 이어집니다..
  3. 심한 빈혈. 이 합병증은 심장 혈관 시스템의 기능을 손상시키고 심장 마비가 발생할 가능성을 증가시킵니다..

그러나 가장 큰 위험은 림프구 백혈병과 관련된 급성 림프 모구 백혈병과 관련이 있습니다. 그러한 합병증이 나타나면 아픈 사람은 실제로 미래의 삶에 대한 기회가 없습니다..

수명

만성 림프 구성 백혈병은 치료가 불가능한 종양학 범주에 속합니다. 그러나 동시에이 병리학은 다소 유리한 예후를 가질 수 있으며, 이는 발달 기간이 길다 (10-15 년). 이 기간 동안 무증상 과정을 특징으로하는 대부분의 임상 사례에서 무작위 진단이 발생하여 만성 림프 구성 백혈병을 생산적으로 치료할 수 있으며 장기 완화가 시작됩니다..

그러나 4 분의 1의 경우이 질병은 공격적인 성격을 지니고 급속한 진행이 일어나기 때문에 질병 진단 후 몇 달 안에 사망이 발생할 수 있기 때문에 예후가 완전히 바람직하지 않습니다..

Rai 통계에 따르면 만성 림프 구성 백혈병에서 다음과 같은 기대 수명이 나타납니다.

  • 적절히 선택된 치료법으로 단계 0-II는 사람에게 수명을 5-20 년까지 연장 할 수있는 기회를 제공합니다.
  • III-IV 단계, 지속적인 치료에도 불구하고 수명을 3-4 년으로 단축.
  • 골수 기능 부전으로 혈액 종양학이 악화되면 2 차 종양 병리학의 발달로 진단이 이루어진 후 2-3 개월 이내에 사망이 발생할 수 있습니다..

만성 림프 구성 백혈병은 어떻게 나타나고, 발생 원인, 진단 및 치료 방법

"백혈병"은 혈액을 구성하는 정상 세포 중에서 병리학 적 유전자 구조를 갖는 세포가 발생하는 혈액 질환이다. 이 세포는 매우 빠르게 증식하여 건강한 세포를 대체 할 수 있습니다. 점차적으로 그들은 인간의 조직이나 기관에 축적되어 올바른 작업을 방해 한 다음 완전히 파괴합니다..

만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 또는 만성 림프 구성 백혈병은 악성 혈액 질환을 의미합니다. mbk 10의 만성 림프 구성 백혈병은 코드 C91.1에 따릅니다. 이 질환으로 림프구가 관여하면 백혈구, 골수, 말초 혈액이 손상됩니다..

림프 구성 백혈병

이 질병은 세포 백혈병이라는 다른 이름으로도 알려져 있습니다. 그것은 병리학 적으로 많은 양의 소위 비정형 B-림프구의 골수, 비장 및 간뿐만 아니라 혈액, 림프절 및 림프의 존재를 특징으로합니다. 나선 악성 세포가 분열 방법에 의해 매우 빠르게 번식하기 시작합니다..

림프구 백혈병으로 림프구 시리즈가 손상되어 정상적인 림프구와 구조가 유사한 세포가 형성되지만 완전한 발달에 도달하지 못하면 신체 면역 방어의 주요 기능 수행을 중단합니다. 따라서 점점 더 많이 곱하면 "정상적인"백혈구 세포를 대체하고 신체는 감염에 저항하는 능력을 잃습니다. 백혈구의 정상 함량이 37 %를 초과하지 않으면 질병의 마지막 단계 에서이 수치가 98 %에 도달 할 수 있습니다.

질병의 원인

이 질병은 여러 가지 이유로 백혈병의 일반적인 범위를 벗어났습니다..

  1. 이 병리의 출현은 발암 물질, 전리 방사선, 생활 양식 및 영양과 같은 외부 부정적인 요인의 영향을받지 않습니다..
  2. 살충제 및 구강 화제와 접촉하면 질병의 위험이 약간 증가 할 수 있습니다. 대부분이 병리는 백인 인종에 속한 사람들에게서 발생합니다. 이 유형의 질병은 미국과 유럽의 혈액 암 환자 3 명마다 진단됩니다. 다른 인종에서는 CLL이 거의 진단되지 않습니다. 이 인종 선택의 이유는 아직 알려지지 않았습니다..
  3. 또한 만성 림프 구성 백혈병은 일반적으로 이미 70 세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다. 의사 가이 병리의 점진적 회춘을 등록했지만 질병의 첫 징후가 40 세보다 약간 일찍 나타나기 시작한 환자는이 진단을받은 환자의 10 % 이하를 구성합니다.
  4. CLL은 가장 일반적으로 남성에게 영향을 미칩니다. 여성은이 질병에 2 번 덜 직면합니다..
  5. 이 질병의 발병에서 가장 중요한 요소 중 하나는 유전 원칙입니다. 우리 가이 측면에서 CLL 발생의 의존성을 고려한다면, 유전 적 순간은이 질병과 친척이없는 사람에게서 발생하는 단순한 질병보다 8 배 더 자주 발생한다는 점에 유의해야합니다.

질병은 어떻게 나타 납니까

CLL은 증상없이 매우 오래 지속되며 이미 후기 단계에서 나타납니다. 발달 초기 단계에서 일반적인 분석을 위해 혈액을 섭취 할 때 우연히 질병이 감지되지만 림프구 수는 실제로 표준과 다르지 않습니다. 환자는 일반적으로 빠른 피로, 이해할 수없는 체중 감소, 발한, "점프"온도에 대해 불평합니다.

질병이 진행됨에 따라 만성 림프 구성 백혈병 환자에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 림프절의 병리학 적 상태. 림프절은 크게 확대되고 5cm에 도달 할 수 있으며 촉진시 명확하게 압축되지만 완전히 통증이 없습니다. 심부 림프절의 확대는 초음파에서 볼 수 있습니다.
  • 빈혈증. 환자의 피부가 창백 해지고 약점과 현기증이 나타납니다. 내구성과 성능이 크게 감소.
  • 혈소판 감소증. 혈소판의 치명적인 감소가 일어나 혈액 응고가 크게 감소합니다. 피부에 출혈성 발진이 생길 수 있습니다-ecimosis 또는 petechiae.
  • 과립구 감소증. 외적으로,이 병리는 어떤 식 으로든 나타나지 않지만 환자는 다양한 전염병을 일으킬 수 있습니다.
  • 면역 감소. 환자는 감염성 및 박테리아 성 질환에 걸리기 쉽다. 신체는 실제로 스스로 싸울 수있는 능력을 잃어 버리고 질병은 합병증으로 심한 형태로 진행됩니다. 방광염, 요도염, 감기 및 바이러스 성 질병-사람이 지속적으로 박해.
  • 자가 면역 장애. 이러한 과정은 급성 빈혈과 혈소판 감소증을 유발합니다. 이 상태는 혈액의 온도와 빌리루빈이 급격히 증가하여 심한 출혈을 유발합니다..
  • 비장과 간 확대. 이 증상은 질병의 후기 단계에 이미 나타납니다. 환자는 무거움과 심한 불편 감을 느끼기 시작합니다..

만성 림프 구성 백혈병에서 최악의 결과 인 경우, 환자는 가장 단순한 것처럼 보이는 질병의 합병증으로 가장 많이 사망합니다.

만성 림프 구성 백혈병의 분류

이 질병의 모든 기존 징후를 고려하면 현대 의학에서는 다음 유형의 CLL을 구별하는 것이 일반적입니다..

  • 양성 백혈병의 양성 유형. 이 유형의 질병은 매우 느리며 때로는 수십 년에 이르는 발달 기간이 특징입니다. 환자는 실제로 질병의 징후가 없습니다. 사람은 일할 능력을 상실하지 않고 완전히 정상적인 삶을 살아갑니다. 점진적 변화는 백혈구 수가 증가하는 분석에서만 관찰됩니다. 천자를 복용하여 림프절 또는 척수에 대한 추가 검사는 일반적으로 그러한 환자에서 수행되지 않습니다.
  • 클래식 타입. 이 경우 질병이 나타나고 이전 버전과 완전히 유사하지만 백혈구 수의 증가 속도가 몇 배 더 높습니다. 여기서 변화는 매주 추진력을 얻습니다. 환자는 림프절의 성장을 보이며 일관성있게 반죽과 비슷합니다..
  • 종양 유형. 이 유형의 질병 과정은 림프절의 강한 증가를 특징으로하며, 촉진시 상당히 밀집됩니다. 이 경우 백혈구 수가 크게 증가하지 않습니다. 편도선의 크기가 증가하면 특징적인 징후로 간주 될 수 있습니다. 그들은 실제로 서로 가까이있을 수 있습니다. 또한 비장은 또한 약간 커지며 드문 경우에 약간의 중독이 관찰 될 수 있습니다..
  • 골수 유형. 환자는 매우 빠르게 진행되는 범 혈구 감소증으로 진단됩니다. 비장과 간 비대는 없습니다.
  • 전 림프 구성. 이 유형의 주요 차이점은 백혈구의 형태 학적 차이입니다. 이 양식은 매우 빠르게 진행됩니다. 이러한 환자에서 비장은 크게 확대되고 림프절의 변화는 중요하지 않습니다..
  • 부 단백 혈증. 이 경우 G 또는 M 단일 클론 감마 병증이 일반적인 임상 사진에 추가됩니다..
  • 털이 세포 유형. 이 유형은 머리카락과 유사한 특정 세포질을 가진 림프구로 인해 그 이름을 얻었습니다. 이 질병은 매우 빠르게 진행될 수 있으며 오랫동안 아무런 증상도 보이지 않습니다..
  • T-셀룰러. 이 유형의 질병은 매우 드물지만 매우 빠르게 진행됩니다. 환자의 피부와 진피에 강한 침투가 있습니다..

질병 단계

현재까지 단계적으로 질병을 차별화하는 시스템이 개발되었습니다. 만성 림프 구성 백혈병의 단계는 일반적으로 세 가지 주요 그룹으로 나뉩니다..

  • 단계 A (초기)-환자가 종종 림프절이 증가하지 않는 질병의 발병을 특징으로하며, 림프절 그룹이 훨씬 덜 자주 확대됩니다. 이 단계에서는 빈혈이나 혈소판 감소증의 징후가 없습니다..
  • B 기 (확장)-빈혈 및 혈소판 감소증이없는 환자는 3 개 이상의 림프절 손상을 감지 할 수 있으며 병리가 빠르게 진행되고 있습니다. 지속적으로 재발하는 전염병이 나타납니다. 이 단계에서 이미 적극적인 치료가 필요합니다.
  • C 단계 (말단)-이미 빈혈이나 혈소판 감소증이 있습니다. 만성적 인 형태는 악성이된다.

당신은 항상 병의 단계의 문자 지정 옆에 로마 숫자를 볼 수 있습니다. 이러한 증상은 특정 증상이 있음을 나타냅니다..

0-약 10 년의 생존 시간을 가진 초기 단계.

I-림프절 병증, 생존이 약 7 년으로 감소.

II-비장 또는 간 확대, 평균 수명이 약 7 년인 중위 험군.

III-다양한 정도의 빈혈은 기존의 모든 증상을 보완합니다. 이 단계로 전환 한 후의 수명은 1.5 년으로 단축.

IV-혈소판 감소증. 환자는 생존 기간이 1.5 년을 초과하지 않는 가장 높은 위험 그룹에 속합니다..

최신 진단 방법

이 질병은 일반적으로 일반적인 혈액 검사 중에 우연히 발견됩니다. 의사는 환자의 백혈구 혈액 그룹을 연구하여 지표의 병리학 적 이상에주의를 기울입니다. 의사는 발생한 의심을 정확하게 확인하거나 거부하기 위해 환자에게 여러 가지 추가 검사를 처방합니다..

  • 골수 천자. 이 분석을 수행 할 때, 적뇌의 림프 증식 성 조직에 의한 대체가 있는지 여부가 결정된다. 이 병리학의 초기 단계에서 골수는 백혈구의 50 % 미만을 포함 하며이 수치는 90 %를 초과 할 수 있습니다.
  • Cytogenic 검사는 악성 종양의 존재를 확인하고 특성을 결정합니다.
  • 확대 된 림프절 생검 및 조직 검사.
  • 면역 표현형-질병에 특정한 마커를 제공합니다.
  • 생화학 적 혈액 검사. 이 연구를 통해 환자의 면역계에 이상이 있는지 확인할 수 있습니다..

약물 요법

만성 림프 구성 백혈병은 완전히 치료할 수없는 질병을 말합니다. 그러나 진단이 초기 단계에서 이루어지고 의사가 올바른 치료법을 선택하면 아픈 사람이 오랫동안 살 수 있으며 삶의 질이 매우 느리게 저하됩니다.

질병의 초기 단계에서 환자는 특별한 약물이 필요하지 않습니다. 그러한 사람들은 아주 오랫동안 평범하게 느끼고 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 여기서 가장 중요한 것은 혈액 전문의가 정기적으로 관찰하는 것이며 전문화 된 약물의 섭취는 백혈구 수가 크게 증가했을 때만 시작됩니다-적어도 확립 된 표준의 두 배.

만성 림프 구성 백혈병의 급속한 진행의 경우, 환자는 화학 요법으로 복잡한 치료를 처방받습니다. 리툭시 맙, 시클로 포스 파 미드 및 플루 다빈과 같은 약물의 조합으로 최상의 결과를 얻을 수 있습니다.

화학 요법은 종종 상당히 많은 양의 호르몬 약물을 사용하여 보충됩니다..

환자가 림프절이나 비장에서 강한 증가를 보일뿐만 아니라 장기 침투의 경우 의사는 거의 항상 방사선 요법을 사용합니다..

보존 적 치료법으로 인한 긍정적 결과가 없으면 환자는 골수 이식을 받거나 비장을 제거 할 수 있습니다.

CLL의 치료는 병이 모두 노인이라는 사실에 의해 더욱 복잡해집니다. 그들에게는 많은 절차가 매우 어렵고 의사는 질병의 진행을 늦추는 대체 방법을 끊임없이 찾고 있습니다..

민속 방법

불행하게도, 민간 요법으로 만성 림프 구성 백혈병 치료에 대해 과학적으로 입증 된 결과를 가진 레시피는 없습니다. 그러나이 삶의 단계에서 노인의 몸을 지탱할 수있는 수단은 매우 다양합니다..

암 환자는 모두 면역 체계를 지속적으로 강화해야합니다. 이를 위해서는 아스코르브 산과 비타민 B를 함유 한 달인과 팅크를 사용하는 것이 매우 중요합니다. 이러한 식물에는 로즈힙, 산사 나무속, 바다 갈매 나무속, 산 재 등이 포함됩니다. 이러한 식물에서 모든 종류의 "비타민"차를 만드는 것이 매우 바람직합니다. 예를 들어 25-30 gr을 취할 수 있습니다. 끓는 물 반 리터에 마가목 열매와 장미 엉덩이를 넣고 하루 동안이 혼합물을 고집하고 각각 50ml를 섭취하십시오. 식사 전 매일 30 분.

CLL 환자를위한 일일 다이어트

노인의 면역력은 그 자체로 감소하지만 만성 백혈구 증가증이 있으면 물론 문제가 악화됩니다. 질병이 매우 느리게 진행되고 처음에는 외부 증상이 없다는 사실을 감안할 때 그러한 환자에게는 약물 처방이 없습니다. 그러한 상황에서의 건강은 자연적인 방법으로 뒷받침되어야합니다..

환자는 합리적 교대 활동과 휴식 체계를 관찰해야합니다..

림프 구성 백혈병에 대한 좋은 영양 또한 매우 중요합니다. 그러한 사람들의 식단에는 반드시 비타민 B와 C의 함량이 가장 높은 음식이 포함되어야합니다. 따라서 테이블에는 포도, 딸기, 블랙 베리, 구스베리, 체리, 크랜베리 ​​등 다양한 베리가 있어야합니다. 과일, 배, 살구가 선호됩니다. 주황색. 감자, 호박, 양배추, 호박, 마늘 등의 야채는 매우 유용하며 환자는 동물성 단백질을 사용하는 것으로 나타 났지만 지방은 제한적이어야합니다.

아픈 사람들을 기대하는 것

앞서 언급 한 바와 같이, 만성 림프 구성 백혈병은 질환의 양성 변이체에서 매우 느리게 진행되는 경향이있다. 질병이 제 시간에 감지되고 의사가 효과적인 치료법을 처방하는 경우 환자는 상태가 크게 개선되고 그러한 환자는 오랫동안 수십 년 동안 생존합니다..

CLL에서 생존의 예후는 상당히 낙관적이며, 만성 림프 구성 백혈병으로보고 된 모든 사례 중 15 %만이 급속하게 발달하며, 그 결과 약 1 년 내에 사망이 발생합니다. 다른 모든 경우에, 환자는 7-10 년 살 것입니다.

예방

만성 림프 구성 백혈병의 발병은 부정적인 외부 요인과 관련이 없습니다. 이용 가능한 모든 연구에서 질병의 발병 또는 급격한 진행으로 이어지는 자극 요인을 찾지 못했습니다. CLL의 유일한 원인은 유전 적 요인입니다. 따라서 노인이 할 수있는 가장 중요한 일은 질병을 초기에 잡아서 가능한 한 느리게하기 위해 정기적 인 건강 검진을받는 것입니다..